Η Κλινική μου Προσέγγιση
Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι σπάνια αλλά απειλητική για τη νεφρική λειτουργία. Η αντιμετώπιση είναι πολυεπίπεδη: επείγουσα διάσωση των νεφρών μέσω παροχέτευσης + ανοσορρυθμιστική θεραπεία + χειρουργική επιδιόρθωση όπου χρειάζεται.
Σύμφωνα με EAU 2024 (ureteral obstruction), ACR criteria 2020 για IgG4-RD και ESH 2023:
- Πρώιμη παροχέτευση JJ stents ή PCN στην αμφοτερόπλευρη υδρονέφρωση.
- CT/MRI με σκιαγραφικό + IgG4 ορού + ESR/CRP για διαγνωστική σταδιοποίηση.
- CT-καθοδηγούμενη βιοψία για ιστολογική διάγνωση και αποκλεισμό κακοήθειας.
- Κορτικοστεροειδή πρώτης γραμμής (prednisolone 1 mg/kg taper).
- Tamoxifen / MMF / Rituximab σε υποτροπή ή IgG4-RD.
- Ουρητηρόλυση με επίπλου περιτύλιξη λαπαροσκοπικά/ρομποτικά σε αποτυχία.
- Μακροχρόνια παρακολούθηση με CT/MRI ανά 6-12 μήνες + νεφρική λειτουργία.
Τι είναι η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση
Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση (RPF — retroperitoneal fibrosis, νόσος Ormond) χαρακτηρίζεται από συσσώρευση ινώδους ιστού που περικλείει την κατιούσα κοιλιακή αορτή, την IVC και τους ουρητήρες, χωρίς να εκτοπίζει τα αγγεία. Πρώτη περιγραφή από Albarran (1905) και Ormond (1948).
Επίπτωση: ~1:200.000-500.000 ετησίως. Άνδρες:γυναίκες = 3:1. Συχνότερη ηλικία διάγνωσης: 40-60 ετών. Σε 30% των περιπτώσεων υπάρχει συστηματική αυτοάνοση νόσος (IgG4-RD, ANCA-σχετιζόμενη αγγειίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα).
Σημαντικό: Η RPF δεν εκτοπίζει την αορτή προς τα εμπρός, χαρακτηριστικό που τη διακρίνει από οπισθοπεριτοναϊκό λέμφωμα ή σαρκώμα.
Αίτια (ιδιοπαθής vs δευτεροπαθής)
Ιδιοπαθής (2/3 — 70%)
- • IgG4-σχετιζόμενη νόσος (έως 50%)
- • Αυτοάνοση φλεγμονώδης
- • Νόσος Ormond
- • Συσχέτιση με ανευρύσματα κοιλιακής αορτής (φλεγμονώδες ανεύρυσμα)
Δευτεροπαθής (1/3 — 30%)
- • Φάρμακα: μεθυσεργίδη, εργοταμίνη, β-αναστολείς, μεθυλντόπα, υδραλαζίνη, αμιωδαρόνη
- • Κακοήθεια: λέμφωμα, μεταστάσεις (μαστού, προστάτη, πνεύμονα), καρκινοειδή
- • Λοιμώξεις: φυματίωση, ακτινομύκωση, ιστοπλάσμωση
- • Ακτινοθεραπεία κοιλίας/πυέλου
- • Χειρουργική οπισθοπεριτοναϊκή / τραύμα
Συμπτώματα & κλινική εικόνα
Κλασσική τριάδα:
- Χρόνιος αμβλύς οσφυϊκός / κοιλιακός πόνος (95%) — μη ειδικός, διαρκείας εβδομάδων-μηνών.
- Αμφοτερόπλευρη υδρονέφρωση (75%) — σταδιακή απόφραξη ουρητήρων.
- Αυξημένα ESR/CRP/κρεατινίνη — εργαστηριακά ευρήματα.
Συστηματικά
Κόπωση, απώλεια βάρους, χαμηλός πυρετός, ανορεξία, νυχτερινή εφίδρωση.
Από συμπίεση IVC
Οίδημα κάτω άκρων, εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση (DVT), ορχικό βάρος (αμφοτερόπλευρη κιρσοκήλη).
Από οξεία νεφρική βλάβη
Ολιγουρία/ανουρία, υπερκαλιαιμία, ναυτία/εμετοί, υπέρταση, υπερφόρτωση υγρών.
Από συμπίεση αρτηριών
Διαλείπουσα χωλότητα, ισχυρή νεφρική υπέρταση από στένωση νεφρικής αρτηρίας (σπάνιο).
Διάγνωση (CT/MRI, βιοψία, IgG4)
Εργαστηριακά
ESR, CRP (αυξημένα στο 80%), κρεατινίνη/eGFR, γενική ούρων, IgG4 ορού (>135 mg/dL ύποπτο), ANA, ANCA, ρευματοειδής παράγοντας — αποκλεισμός συστηματικής αυτοάνοσης.
Υπερηχογράφημα νεφρών
Αμφοτερόπλευρη υδρονέφρωση + ενδεχομένως μάζα οπισθοπεριτοναϊκή. Πρώτη γραμμή.
CT κοιλίας με σκιαγραφικό
Διαγνωστική. Ιστορική μάζα οπισθοπεριτοναϊκή που περικλείει αορτή/IVC/ουρητήρες, χωρίς να τα εκτοπίζει. Διαφορά από κακοήθεια: η RPF δεν εκτοπίζει την αορτή προς τα εμπρός.
MRI κοιλίας
Καλύτερη ανάλυση μαλακών μορίων. Στις T2 ακολουθίες: ενεργή RPF = αυξημένο σήμα (οίδημα/φλεγμονή); χρόνια ανενεργής = χαμηλό σήμα (ίνωση).
PET-CT (FDG)
Ενεργότητα νόσου: αυξημένη πρόσληψη FDG στις φλεγμονώδεις περιοχές. Παρακολούθηση ανταπόκρισης στη θεραπεία. Διαφορά από κακοήθεια.
CT-καθοδηγούμενη βιοψία
Επιβεβαίωση: λεμφοπλασμοκυτταρικές διηθήσεις, αυξημένα IgG4+ πλασμοκύτταρα (>10/HPF στην IgG4-RD), ίνωση τύπου storiform. Αποκλεισμός κακοήθειας (λέμφωμα, σαρκώματα).
DMSA / σπινθηρογράφημα
Εκτίμηση νεφρικής λειτουργίας πριν και μετά την παροχέτευση.
Άμεση παροχέτευση (επείγον)
Σήψη ή AKI = επείγουσα κατάσταση. Παροχέτευση εντός 24 ωρών. Αδιάγνωστη υπερκαλιαιμία >6.5 mmol/L → άμεση αιμοδιύλιση.
JJ stent (πρώτη γραμμή)
Ενδοσκοπική τοποθέτηση κάτω από φθοριοσκόπηση. Μπορεί να αποτύχει σε σοβαρή περικάλυψη ουρητήρα από ίνωση. Αλλαγή ανά 3-6 μήνες έως οριστικής θεραπείας.
Διαδερμική νεφροστομία (PCN)
Όταν η ενδοσκοπική τοποθέτηση JJ stent αποτυγχάνει. Άμεση αποφόρτιση νεφρού, παρακολούθηση διούρησης. Σταδιακή μετάβαση σε JJ stent όταν επιτευχθεί η ίνωση.
Φροντίδα μετά παροχέτευση
IV υγρά + παρακολούθηση ηλεκτρολυτών (συχνά κατά διούρηση μετά αποσυμπίεσης), αντιβιοτικά (cephalosporin + αμινογλυκοσίδη σε σήψη), διόρθωση οξέωσης.
Φαρμακευτική θεραπεία
1. Κορτικοστεροειδή (πρώτη γραμμή)
Prednisolone 1 mg/kg/ημέρα × 4 εβδομάδες, σταδιακή μείωση σε 5-10 mg/ημέρα συντήρησης για 6-12 μήνες. Ανταπόκριση 75%. Παρακολούθηση: ESR, CRP, CT μάζας ανά 3 μήνες.
2. Tamoxifen
20 mg × 2/ημέρα. Εναλλακτική σε ασθενείς με αντενδείξεις στα στεροειδή ή σε συνδυασμό. Ανταπόκριση παρόμοια με χαμηλή δόση κορτικοστεροειδών (van Bommel 2009).
3. Mycophenolate Mofetil (MMF)
1 g × 2/ημέρα, σε συνδυασμό με χαμηλή δόση prednisolone. Σε υποτροπή ή αντοχή στα μονοθεραπευτικά κορτικοστεροειδή. Σπαρωτική για χρόνια ανοσοκαταστολή.
4. Rituximab (anti-CD20)
1 g IV × 2 δόσεις (διαφορά 2 εβδομάδων). Πολύ αποτελεσματικό σε IgG4-σχετιζόμενη νόσο (Khosroshahi 2013). Ένδειξη: αποτυχία ή υποτροπή σε άλλες θεραπείες.
5. Methotrexate / Cyclophosphamide
Εναλλακτικά ανοσοκατασταλτικά σε δύσκολες περιπτώσεις. Σήμερα συχνότερα αντικαθίστανται από MMF/rituximab λόγω καλύτερου προφίλ ασφάλειας.
Χειρουργική αντιμετώπιση
Ενδείξεις: αποτυχία συντηρητικής θεραπείας ≥6 μηνών, επανεμφάνιση απόφραξης μετά αφαίρεση stent, πολλαπλές υποτροπές, μη ανεκτές παρενέργειες ανοσοκατασταλτικών.
Ουρητηρόλυση με επίπλου περιτύλιξη (ureterolysis with omental wrap)
Standard τεχνική: αφαίρεση ινώδους ιστού γύρω από τους ουρητήρες, μεταφορά τους ενδοπεριτοναϊκά, περιτύλιξη με επίπλου (ως αντι-ινωτικό φραγμό). Λαπαροσκοπική ή ρομποτική προσέγγιση προτιμάται. Επιτυχία 80-90%.
Ιδιοπλαστική αναπλήρωση ουρητήρα
Σε εκτεταμένη βλάβη ουρητήρα: πλαστική με βουκκικό βλεννογόνο, ileal interposition, αυτομεταμόσχευση νεφρού ή Boari flap.
Διαρκής νεφροστομία
Σε ασθενείς ακατάλληλους για χειρουργείο ή αποτυχία ουρητηρόλυσης. Εναλλακτικά: μεταλλικά stents Resonance (διάρκεια 12 μηνών) ή αυτομεταμόσχευση νεφρού για διατήρηση λειτουργίας.
Συχνές Ερωτήσεις (FAQ)
Τι είναι η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση;
Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση (νόσος Ormond) είναι σπάνια χρόνια φλεγμονώδης νόσος που χαρακτηρίζεται από εναπόθεση ινώδους ιστού στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, ο οποίος περικλείει την αορτή, την κάτω κοίλη φλέβα και τους ουρητήρες προκαλώντας σταδιακή απόφραξη και υδρονέφρωση. Επίπτωση ~1:200.000 ετησίως, συχνότερη σε άνδρες (3:1), ηλικίες 40-60 ετών.
Ποια είναι τα αίτια;
Ιδιοπαθής (2/3 περιπτώσεων): αυτοάνοση/IgG4-σχετιζόμενη νόσος. Δευτεροπαθής (1/3): φάρμακα (μεθυσεργίδη, εργοταμίνη, β-αναστολείς, μεθυλντόπα), κακοήθεια (λέμφωμα, μετάσταση), λοίμωξη (φυματίωση, ακτινομύκωση), ακτινοθεραπεία, ανευρύσματα κοιλιακής αορτής.
Ποια είναι τα συμπτώματα;
Κλασσική τριάδα: χρόνιος οσφυϊκός πόνος + αμφοτερόπλευρη υδρονέφρωση + αυξημένα κρεατινίνη/ESR/CRP. Συστηματικά: κόπωση, απώλεια βάρους, χαμηλός πυρετός. Σε προχωρημένη νόσο: συμπτώματα οξείας νεφρικής βλάβης (AKI), οίδημα κάτω άκρων από συμπίεση IVC, υπέρταση, ανουρία.
Πώς διαγιγνώσκεται;
CT/MRI κοιλίας με σκιαγραφικό: μάζα οπισθοπεριτοναϊκού ιστού που περικλείει την αορτή, IVC και ουρητήρες, χωρίς να εκτοπίζει τα αγγεία (διαφορά από κακοήθεια). PET-CT: ενεργότητα νόσου. Βιοψία με κατευθυνόμενη CT: επιβεβαιώνει διάγνωση + αποκλείει κακοήθεια/IgG4. IgG4 ορού, ESR, CRP, νεφρική λειτουργία.
Πώς αντιμετωπίζεται οξεία απόφραξη;
Άμεση παροχέτευση: τοποθέτηση JJ stents ενδοσκοπικά ή διαδερμικής νεφροστομίας (PCN) εάν αποτυγχάνει η ενδοσκοπική. Σε σήψη ή AKI = επείγον. Αρχικά IV υγρά + αντιβιοτικά + παρακολούθηση ηλεκτρολυτών για κατά διούρηση μετά αποσυμπίεσης.
Ποια είναι η φαρμακευτική θεραπεία;
Κορτικοστεροειδή πρώτης γραμμής: prednisolone 1 mg/kg/ημέρα × 4 εβδομάδες, σταδιακή μείωση εντός 6-12 μηνών. Tamoxifen 20 mg × 2/ημέρα: εναλλακτική ή σε συνδυασμό. Mycophenolate mofetil 1g × 2/ημέρα: σε υποτροπή ή σε αντοχή. Rituximab: σε IgG4-σχετιζόμενη νόσο, 1g IV × 2 δόσεις.
Πότε ενδείκνυται χειρουργική αντιμετώπιση;
Ουρητηρόλυση με επίπλου περιτύλιξη (ureterolysis with omental wrap): σε αποτυχία συντηρητικής θεραπείας ≥6 μηνών, σε επανεμφάνιση απόφραξης μετά αφαίρεση stent ή υποτροπή. Λαπαροσκοπική ή ρομποτική προσέγγιση προτιμάται. Επιτυχία 80-90%.
Ποια η πρόγνωση;
Πενταετής επιβίωση 90% με ιδιοπαθή μορφή. Νεφρική λειτουργία ανακτάται σε 70-80% με έγκαιρη παροχέτευση. Υποτροπή σε 30% — απαιτείται μακροχρόνια παρακολούθηση με CT/MRI και νεφρική λειτουργία ανά 6 μήνες, μετά ετησίως. Δευτεροπαθείς μορφές εξαρτώνται από την υποκείμενη αιτία.
Ποια είναι η σχέση με την IgG4-σχετιζόμενη νόσο;
Έως 50% των ιδιοπαθών περιπτώσεων ανήκουν στο φάσμα της IgG4-σχετιζόμενης νόσου (IgG4-RD): συστηματική αυτοάνοση νόσος με αυξημένα IgG4 ορού + λεμφοπλασμοκυτταρικές διηθήσεις στη βιοψία. Συχνά συνυπάρχει με σιαλαδενίτιδα, παγκρεατίτιδα τύπου 1, χολαγγειίτιδα. Rituximab πολύ αποτελεσματικό.
Σχετικά θέματα
Υποψία οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης;
Επικοινωνήστε για πλήρη ουρολογική και ανοσορρευματολογική εκτίμηση: CT/MRI, IgG4, βιοψία και εξατομικευμένο πλάνο — από επείγουσα παροχέτευση μέχρι ανοσορρυθμιστική θεραπεία και ουρητηρόλυση.
Επιστημονικές πηγές
- EAU Guidelines on Urological Trauma & Ureteral Obstruction (2024) — uroweb.org
- Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet 2006;367(9506):241-51 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- van Bommel EFH et al. Tamoxifen vs prednisone for treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis. Eur Urol 2009;55(6):1448-55 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Khosroshahi A et al. Rituximab therapy leads to rapid decline of serum IgG4 levels and prompt clinical improvement in IgG4-related disease. Medicine 2013;92(2):82-91 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Fenaroli P et al. Mycophenolate mofetil and prednisone vs prednisone monotherapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: an RCT. Lancet Rheumatol 2021;3(7):e483-e491 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Ιατρική Επιμέλεια
Δρ. Μαρίνος Βασιλάς, Ουρολόγος – Ανδρολόγος
Ο Δρ. Μαρίνος Βασιλάς αντιμετωπίζει την οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση με σύγχρονη πολυεπίπεδη προσέγγιση: επείγουσα ενδοσκοπική παροχέτευση, φαρμακευτική ανοσορρύθμιση (κορτικοστεροειδή/tamoxifen/MMF/rituximab) και χειρουργική ουρητηρόλυση με επίπλου περιτύλιξη λαπαροσκοπικά/ρομποτικά κατά EAU 2024.
Δείτε το πλήρες προφίλ
