Mein klinischer Ansatz
Der Morbus Addison ist die Erkrankung, die Urologen und Chirurgen am meisten respektieren müssen. Patienten mit Nebenniereninsuffizienz — primärer oder sekundärer Genese — sind während jeder physiologischen Belastung gefährdet, insbesondere während Operation, Trauma oder Infektion.
- Bei jedem Patienten mit Nebenniereninsuffizienz frage ich aktiv vor jeder Intervention nach Diagnose und Steroidregime.
- Die perioperative Steroidabdeckung wird per Protokoll geplant, nie improvisiert.
- Patientenschulung zu Sick-Day-Regeln und Notfall-Hydrokortison-Set ist obligatorisch — in Zusammenarbeit mit dem Endokrinologen.
Was ist der Morbus Addison?
Der Morbus Addison oder primäre Nebenniereninsuffizienz (PAI) bezeichnet die direkte Insuffizienz der Nebennierenrinde mit Mangel an Kortisol, Aldosteron und in geringerem Maße adrenalen Androgenen. Prävalenz: ~100-140 Fälle pro Million in entwickelten Ländern.
Sekundäre Nebenniereninsuffizienz (NNI) entsteht durch hypothalamisch-hypophysäre Erkrankung mit niedrigem ACTH — Aldosteron meist erhalten. Tertiäre NNI durch chronische Glukokortikoidtherapie ist die häufigste Form insgesamt.
Ursachen
Autoimmunadrenalitis (~80-90%)
Häufigste Ursache in entwickelten Ländern. Kann isoliert oder im Rahmen autoimmunpolyglandulärer Syndrome auftreten.
Tuberkulose (~10-15% global)
Häufige Ursache in Endemiegebieten. Kann adrenale Verkalkungen hinterlassen.
Andere Infektionen
HIV, CMV, Histoplasmose, Kokzidioidomykose — bei immunsupprimierten Patienten.
Bilaterale Adrenalektomie
Iatrogen, immer mit Substitution.
Bilaterale adrenale Hämorrhagie
Waterhouse-Friderichsen-Syndrom (Meningokokkensepsis), Antikoagulation, Antiphospholipidsyndrom.
Adrenoleukodystrophie
X-chromosomal — betrifft junge Männer. Oft kombiniert mit neurologischen Manifestationen.
Bilaterale Metastasen
Häufig: Lunge, Brust, Niere, Melanom, Lymphom.
Medikamente
Ketoconazol, Etomidat, Mitotan, Checkpoint-Inhibitoren (immunbedingte Adrenalitis).
Symptome
- Anhaltende Müdigkeit, Schwäche.
- Anorexie und Gewichtsverlust.
- Hyperpigmentierung der Haut (Hände, Lippen, Schleimhäute, alte Narben) durch hohes ACTH.
- Salzhunger, orthostatische Hypotonie.
- Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen.
- Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie.
- Depression, Apathie, Konzentrationsschwierigkeiten.
- Bei Frauen: Verlust der Achselhaare/Schamhaare, niedrige Libido (DHEA-Mangel).
Addisonkrise — Notfall
Lebensbedrohlicher Notfall
Schwere Hypotonie, hypovolämischer Schock, Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Hypoglykämie, Übelkeit, Erbrechen, Verwirrtheit, Koma. Auslöser: Infektion, Operation, Trauma, Dehydratation, plötzliches Absetzen von Steroiden bei NNI.
Sofortige Therapie: 100 mg Hydrokortison i.v. Bolus, dann 200 mg/24 h kontinuierlich oder alle 6 h. Aggressive Volumengabe mit Kochsalzlösung 0,9% — 1-2 L in der ersten Stunde. Glukose bei Hypoglykämie. Auslöserbehandlung. Engmaschiges Monitoring.
Diagnostik
- Morgendliches Kortisol < 5 μg/dL hochsuggestiv für NNI; > 15-18 μg/dL schließt sie meist aus.
- ACTH-Stimulationstest (250 μg Cosyntropin): Spitzen-Kortisol < 18-20 μg/dL nach 30-60 min bestätigt NNI.
- Plasma-ACTH: deutlich erhöht (> 100 pg/mL) bei PAI; niedrig oder normal bei sekundärer NNI.
- Plasma-Renin erhöht und Aldosteron niedrig bei mineralokortikoider Insuffizienz.
- Anti-21-Hydroxylase-Antikörper (positiv bei autoimmuner PAI).
- Nebennieren-CT bei nicht-autoimmunen Ursachen (TB-Verkalkungen, Hämorrhagie, Metastasen).
- Plasma-Langkettenfettsäuren bei Verdacht auf Adrenoleukodystrophie.
Substitutionstherapie
- Hydrokortison 15-25 mg/Tag in 2-3 Dosen (z. B. 10 mg morgens, 5 mg mittags, 5 mg nachmittags).
- Alternative: Prednisolon 3-5 mg/Tag (länger wirksam, einfacheres Schema, aber weniger physiologisch).
- Fludrokortison 0,05-0,2 mg/Tag bei mineralokortikoider Insuffizienz (PAI).
- DHEA 25-50 mg/Tag kann bei Frauen mit anhaltenden Symptomen niedriger Libido oder Stimmungsstörungen erwogen werden.
- Verzögerte Hydrokortisonformulierungen (Plenadren) sind verfügbar und mimetisieren den zirkadianen Rhythmus besser.
Sick-Day-Regeln und perioperative Versorgung
Fieber/Infektion
Hydrokortisondosis verdoppeln oder verdreifachen. Bei Fieber > 39 °C oder schwerer Erkrankung Endokrinologen kontaktieren.
Erbrechen/Diarrhö
Sofortige Notfall-i.m.-Hydrokortison-Selbstinjektion (100 mg Solu-Cortef) und sofort Notaufnahme.
Geringfügige Operation
50-100 mg Hydrokortison i.v. präoperativ, normale Dosis postoperativ.
Mittelschwere Operation
50 mg Hydrokortison i.v. alle 8 h für 24-48 h, dann schrittweise Reduktion.
Größere Operation
100 mg Hydrokortison i.v. präoperativ, dann 50-100 mg alle 6-8 h für 48-72 h, schrittweise Reduktion.
Trauma/ICU
200 mg Hydrokortison/24 h kontinuierlich oder alle 6 h, Anpassung nach klinischem Verlauf.
Langzeitnachsorge
- Klinische Visite alle 6-12 Monate.
- Beurteilung von Energie, Gewicht, Stimmung, sexueller Funktion.
- Blutdruck, Elektrolyte, Plasma-Renin (Anpassung der Fludrokortisondosis).
- Knochendichte alle 2-3 Jahre.
- Screening assoziierter Autoimmunerkrankungen (Schilddrüse, Diabetes, Vitamin B12, Zöliakie).
- Notfallausweis und Patientenschulung in jeder Visite überprüfen.
Fazit: Mit korrekter Substitution und Patientenschulung können Patienten mit Morbus Addison ein normales Leben führen. Notfallschulung und Sick-Day-Regeln sind die wichtigste Säule der Sicherheit.
Häufig gestellte Fragen (FAQ)
Was ist der Morbus Addison?
Der Morbus Addison (primäre Nebenniereninsuffizienz, PAI) ist ein chronischer Mangel an Glukokortikoiden und meist auch Mineralokortikoiden, verursacht durch direkte Schädigung der Nebennierenrinde. Häufigste Ursache in entwickelten Ländern: Autoimmunadrenalitis (~80-90%).
Was sind die Symptome?
Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust, Hyperpigmentierung (besonders Hände, Lippen, Schleimhäute, Narben), orthostatische Hypotonie, Salzhunger, Übelkeit, Bauchschmerzen, Hypoglykämie. Symptome entwickeln sich langsam und werden oft mit anderen Erkrankungen verwechselt.
Was ist eine Addisonkrise?
Lebensbedrohlicher Notfall mit schwerer Hypotonie, Schock, Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Hypoglykämie, Übelkeit, Erbrechen, Verwirrtheit, Koma. Auslöser: Infektion, Operation, Trauma, Dehydratation, plötzliches Absetzen von Steroiden bei NNI. Sofortige Therapie: 100 mg Hydrokortison i.v., aggressive Volumengabe mit Kochsalzlösung, Glukose, Auslöserbehandlung.
Wie wird die Diagnose gestellt?
Per Endocrine-Society-Leitlinie 2016 (Bornstein et al.): morgendliches Kortisol < 5 μg/dL hochsuggestiv; ACTH-Stimulationstest (250 μg Cosyntropin) bestätigt — Spitzen-Kortisol < 18-20 μg/dL bestätigt PAI. Plasma-ACTH erhöht (> 100 pg/mL), Plasma-Renin erhöht, Aldosteron niedrig.
Wie ist die Substitutionstherapie?
Hydrokortison 15-25 mg/Tag in 2-3 Dosen, höchste Dosis morgens (mimetisiert zirkadianen Rhythmus). Fludrokortison 0,05-0,2 mg/Tag bei mineralokortikoider Insuffizienz. Bei Frauen mit niedriger Libido kann DHEA 25-50 mg/Tag erwogen werden.
Was sind Sick-Day-Regeln?
Bei akuter Erkrankung mit Fieber: Hydrokortisondosis verdoppeln oder verdreifachen. Bei Erbrechen oder Diarrhö: Notfall-Hydrokortison i.m. (100 mg) und sofort Notaufnahme. Vor Operationen: Stress-Steroidabdeckung per Protokoll (~100 mg Hydrokortison i.v. perioperativ).
Was sollte ich bei mir tragen?
Notfallausweis oder MedicAlert-Armband mit Diagnose Nebenniereninsuffizienz. Notfall-Hydrokortison-Set für i.m.-Selbstinjektion (Solu-Cortef 100 mg). Schriftlicher Therapieplan mit Sick-Day-Regeln und Notfallkontakten.
Welche assoziierten Autoimmunerkrankungen gibt es?
Im Rahmen des autoimmunpolyglandulären Syndroms Typ 2 (Schmidt-Syndrom) assoziiert mit autoimmuner Schilddrüsenerkrankung, Typ-1-Diabetes, perniziöser Anämie, Vitiligo, vorzeitiger Ovarialinsuffizienz. Patienten benötigen periodisches Screening dieser Erkrankungen.
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Wenn Sie an Morbus Addison oder einer anderen Form der Nebenniereninsuffizienz leiden und eine Operation oder Beratung benötigen, koordinieren wir die perioperative Steroidabdeckung und Patientenschulung gemeinsam mit Ihrem Endokrinologen.
Quellen
- Bornstein SR, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline (2016) — academic.oup.com
- Husebye ES, et al. Adrenal insufficiency — The Lancet (2021) — thelancet.com
- Allolio B. Extensive expertise in endocrinology. Adrenal crisis — European Journal of Endocrinology (2015) — academic.oup.com
Medizinische Begutachtung
Dr. Marinos Vasilas, Urologe — Androloge
Dr. Marinos Vasilas leitet die chirurgische Versorgung von Patienten mit Nebenniereninsuffizienz, in Zusammenarbeit mit Endokrinologie und Anästhesie für die perioperative Steroidabdeckung und Patientenschulung in Sick-Day-Regeln und Notfall-Selbstinjektion.
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